Olá caros leitores atendendo a um pedido de uma leitora estarei abordando um tema sobre uma doença rara, desde já agradecemos as opiniões, comentários e os pedidos para que sejam abordados diferentes temas sobre doenças diversas em nossa coluna Qualidade de Vida.
A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica, rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.
A esclerose sistêmica é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea e visceral, presença de autoanticorpos no soro dos pacientes e vasculopatia de pequenos vasos. É de 3-14 vezes mais frequente em mulheres do que em homens, ocorre em todas as faixas etárias, mas o pico de incidência se verifica na vida adulta dos 35 aos 54 anos.
O dano cutâneo é caracterizado por espessamento, endurecimento e aderência aos planos profundos da pele. O acometimento visceral, que ocorre em graus variáveis, afeta predominantemente os pulmões, o trato gastrointestinal, o coração e, eventualmente, os rins, apresenta alta morbidade com um risco até 7 vezes maior de mortalidade em comparação com a da população geral.
A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos. A causa da esclerose sistêmica é desconhecida.
A doença é quatro vezes mais comum entre mulheres e mais comum entre as pessoas com idade entre 20 a 50 anos. Ela é rara entre as crianças, os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.
A esclerose sistêmica pode ser categorizada como: Esclerose sistêmica limitada, Esclerose sistêmica generalizada e Esclerose sistêmica sem esclerodermia.
A esclerose sistêmica limitada afeta apenas a pele ou, principalmente, apenas certas partes da pele e também é chamada síndrome CREST. Pessoas que têm este tipo desenvolvem uma pele endurecida (esclerodermia) sobre a face e além dos tornozelos e joelhos e também podem apresentar a doença do refluxo gastroesofágico, progride lentamente sendo frequentemente complicado por hipertensão pulmonar, um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) está anormalmente alta.
A esclerose sistêmica generalizada muitas vezes causa lesões disseminadas na pele por todo o corpo, pessoas com este tipo apresentam o fenômeno de Raynaud e problemas gastrointestinais. Este tipo pode progredir rapidamente complicações importantes incluem doença pulmonar intersticial, que afeta o tecido e o espaço em torno dos sacos de ar nos pulmões (alvéolos), e um problema renal grave chamado crise renal esclerodérmica.
Esclerose sistêmica sem esclerodermia é rara e ocorre sem o endurecimento cutâneo da esclerodermia, as pessoas têm anticorpos no sangue característicos de esclerose sistêmica e apresentam os mesmos problemas internos.
A esclerose sistêmica pode danificar grandes áreas da pele ou apenas os dedos, as vezes, a esclerose sistêmica tende a ficar restrita à pele das mãos, outras vezes, a doença progride. A pele torna-se mais amplamente tensa, brilhante e escura do que o habitual, a pele do rosto fica esticada, resultando, às vezes, na incapacidade de alterar expressões faciais, em algumas pessoas, a pele pode amolecer.
Às vezes, vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia, muitas vezes denominados vasinhos) podem aparecer nos dedos, tórax, rosto, lábios e língua, e protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver nos dedos, em outras áreas ósseas ou nas articulações. Dores podem surgir nas pontas e nas articulações dos dedos.
O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. Também é comum o fenômeno de Raynaud, em que os dedos, repentina e temporariamente, tornam-se muito pálidos com formigamento ou ficam dormentes, dolorosos ou ambos em resposta ao frio ou ao estresse emocional, os dedos podem ficar azulados ou brancos, dificuldade para engolir e falta de ar são ocasionalmente os primeiros sintomas de esclerose sistêmica.
Dores em várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite), acompanhada de dor muscular e fraqueza.
A orientação diagnóstica para a doença estabelecida é baseada nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR), que classifica o paciente, na presença do critério maior ou pelo menos dois dos critérios menores: critério maior fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangianas ou metatarsofalangianas; critérios menores 2 ou mais das seguintes manifestações esclerodactilia, úlceras ou microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais, fibrose pulmonar bilateral.
O médico suspeita de esclerose sistêmica em pessoas que têm o fenômeno de Raynaud, alterações articulares e cutâneas típicas ou problemas gastrointestinais, pulmonares e cardíacos que não podem ser explicados de outra forma. O médico diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos.
Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito. É frequente a presença de anticorpos diferentes, chamados anti-topoisomerase e RNA polimerase III, em pessoas com esclerose sistêmica generalizada (difusa), o diagnóstico de esclerose sistêmica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.
Os médicos podem fazer testes de função pulmonar, tomografia computadorizada (TC) torácica e ecocardiograma, às vezes periodicamente, para detectar problemas cardíacos e pulmonares. As vezes, a esclerose sistêmica piora rapidamente e se torna fatal em outros momentos, ela afeta apenas a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, no geral, cerca de 65% das pessoas vivem por pelo menos 10 anos após o diagnóstico ser feito.
O prognóstico é pior para aqueles que têm lesão cardíaca, pulmonar e, em particular, renal. O prognóstico para as pessoas com esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST) tende a ser mais favorável.
Não há cura para a esclerose sistêmica. Nenhum medicamento pode parar a progressão da esclerose sistêmica, os medicamentos podem aliviar alguns sintomas e reduzir lesões em órgãos.
Fisioterapia e exercícios podem ajudar a manter a força muscular, manter o equilíbrio, melhorar a amplitude de movimento e condicionamento em geral mas não conseguem evitar totalmente que as articulações fiquem travadas em contraturas.
O autor é graduado em Fisioterapia pela Universidade Paulista Crefito-3/243875-f Especialista em Fisioterapia Geriátrica pela Universidade de São Carlos e Ortopedia, atua em São Carlos.
Esta coluna é uma peça de opinião e não necessariamente reflete a opinião do São Carlos Agora sobre o assunto.
